La sindrome del bambino protagonista di “Wonder”: chi colpisce e come si interviene

ANSA

Una scena del film “Wonder” uscito ieri nella sale italiane


Pubblicato il 22/12/2017
Ultima modifica il 22/12/2017 alle ore 10:58

«Wonder», il film appena uscito nelle sale italiane, racconta la storia di Auggie, un ragazzino nato con una deformazione facciale dovuta alla sindrome di Treacher-Collins che, insieme ad altre complicazioni, lo ha portato in sala operatoria una ventina di volte con risultati che faticano a metterlo al riparo dal dileggio crudele di cui i bambini sono capaci. 

 

Il film è stato tratto dal libro per ragazzi di R.J.Palacio, per settimane nella classifica bestseller del New York Times e finalista Premio Andersen 2014, scritto dopo aver incrociato ai giardinetti un bambino affetto da questa malattia rara che, pur deformando pesantemente i tratti del viso e colpendo a volte l’udito, non da problemi intellettivi. 

 

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CHE COS’E’ QUESTA SINDROME  

La sindrome di Treacher-Collins, dal nome del medico che la descrisse per la prima volta nel 1900, o sindrome di Franceschetti, è una displasia mandibolofacciale malattia congenita dello sviluppo craniofacciale, dovuta alle mutazioni del gene TCOF1 o dei geni POLR1C e POLR1D.  

 

FIGLI DI GENITORI SANI  

La malattia, che colpisce un neonato su 50mila, si trasmette dai geni di uno dei due genitori, non dipende dal sesso e la probabilità di trasmissione dei geni difettosi è del 50%. La diagnosi prenatale è possibile. Nella metà dei casi, tuttavia, la mutazione sorge spontaneamente in bambini figli di genitori sani.  

 

Ad essere colpite sono le ossa del volto, gli zigomi e la faccia e, a causa delle malformazioni, chi ne soffre può avere problemi all’udito. Inoltre, le anomalie nello sviluppo di ossa e tessuti della testa e del collo, come la mandibola poco sviluppata, la schisi del palato e le malformazioni delle fosse nasali possono dare difficoltà respiratorie e alimentari, parzialmente risolvibili attraverso correzioni effettuate per via chirurgica.  

 

COME INTERVIENE LA CHIRURGIA  

Sempre la chirurgia e la plastica maxillofacciale aiutano a rimodellare il volto per correggere l’ipoplasia scheletrica e dei tessuti molli. Il percorso terapeutico del paziente non è semplice e, come spiega la società italiana di chirurgia maxilofacciale SICMF, «l’approccio alla patologia malformativa oggi deve necessariamente essere di tipo multidisciplinare con la presenza e l’intervento costante di figure professionali quali chirurghi maxillo-facciali, neurochirurghi, pediatri, otorinolaringoiatri, genetisti, ortodontisti, odontoiatri pedodontisti, foniatri, logopedisti e psicologi clinici». 

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